Стабильность глутатиона к ацетилфепилгидразину

Стабильность глутатиона к ацетилфепилгидразину

Аутогемолиз достигал 9,7% и не корригировался ни глюкозой, ни АТФ. Уровень глутатиона у этих больных не превышал 10—25% средней нормы, стабильность глутатиона к ацетил- фенилгидразину оказалась резко сниженной. В результате произведенной у одного больного сплеиэктомии состояние улучшилось. Авторы исследовали способность эритроцитов больных к синтезу глутатиона in vitro, при этом было установлено, что аномальные клетки осуществляли лишь частичный синтез: было отмечено образование дипептида-глутамилцистеина, тогда как присоединения глицина к этому дипептиду пс происходило. Это свидетельствует о нарушении активности глутамилцистеинсинтетазы, катализирующей первую реакцию синтеза глутатиона (см. рис. Это свидетельствует о нарушении активности глутамилцистеинсинтетазы, катализирующей первую реакцию синтеза глутатиона (см. рис. 3) Описано также 10 больных с частичным дефицитом восстановленного глутатиона в трех шведских семьях. У этих больных выраженные признаки гемолиза отмечались с раннего детства (Lo е. а, 1971) Стабильность глутатиона к ацетилфепилгидразину также была уменьшена, в эритроцитах встречались тельца Гсйпца, у 2 больных отмечались стоматоцитоз и нарушение ионного равновесия (калий-натрие- вого).

Одной девочке, страдавшей анемией, желтухой и желчнокаменной болезнью, была произведена спленэктомия, после которой признаки гемолиза исчезли. Продолжительность жизни эритроцитов больных была резко сокращена. Уровень глутатиона у всех 10 больных был примерно наполовину нормальный, но гемолитическая анемия отмечалась лишь у 3 пробандов (2 девочки и один мальчик) из разных семей. Авторы считают, что все 10 исследованных лиц с дефектом глутатиона являются гетерозиготами.

Кроме того, известен случай не резко выраженной гемолитической анемии с очень низкой концентрацией глутатиона, нестабильного к воздействию ацетилфенилгидразина, наличием телец Гейнца в эритроцитах (Mohlcr е.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Loading...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: