Неустойчивость аномального гемоглобина к нагреванию

Неустойчивость аномального гемоглобина к нагреванию

Для выявления аминокислотных нарушений в пептидах проводят специфические цветные реакции. Пептиды с измененной электрофоретической или хроматографической подвижностью подвергают гидролизу в соляной кислоте, а затем определяют их аминокислотный состав. В последние годы появились сообщения о наследственных гемолитических анемиях, обусловленных присутствием аномальных нестабильных гемоглобинов: Koln, Zu rich, Genova, Sydney и др. При этом наблюдается неустойчивость аномального гемоглобина к нагреванию, действию окислителей, в ряде случаев повышенное мет- гемоглобинобразование. Аномальные гемоглобины по своему распространению могут быть разделены на две категории: 1) широко распространенные гемоглобины со значительной частотой в определенных географических зонах (Hb S, НЬ С, Hb Е, Hb D); 2) редкие варианты гемоглобинов (все остальные виды), встречающиеся в отдельных семьях в различных частях земного шара. Клинические проявления у носителей аномальных гемоглобинов могут отсутствовать (гетерозиготное носительство НЬ С, Hb D, Hb Е, Hb J, Hb I и др.) или быть выраженными в виде тяжелой гемолитической анемии с высокой ранней летальностью (серповидноклеточная анемия).

Клинические проявления у носителей аномальных гемоглобинов могут отсутствовать (гетерозиготное носительство НЬ С, Hb D, Hb Е, Hb J, Hb I и др.) или быть выраженными в виде тяжелой гемолитической анемии с высокой ранней летальностью (серповидноклеточная анемия). Носительство Hb S сопровождается клиникой тяжелой серповидноклеточной анемии или серповидноклеточной аномалии эритроцитов, соответствущих гомозиготному и гетерозиготному состояниям. Шестым аминокислотным остатком p-цепи в Hb S является Вал, а не Глу, как в НЬ А. Такая замена изменяет суммарный заряд молекулы, что ведет к замедлению электрофоретической подвижности НЬ S при щелочных значениях pH.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Loading...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: