Гемоглобин больных серповидноклеточной анемией

Гемоглобин больных серповидноклеточной анемией

Замена основной аминокислоты на кислую или наоборот приводит к изменению заряда на +2 или -—2. В 1956 г Ingram, используя метод пептидных карт, установил, что гемоглобин больных серповидноклеточной анемией (Hb S) отличается от НЬ А только одной аминокислотой в p-цепи: 6-я аминокислота от N-конца в Hb S представлена Вал, а в НЬА — глютаминовой кислотой (Ingram, 1956, 1957). Это изменение отражено в формуле следующим образом: Hb S (а2 |32 6 Глу-н-Вал). Аномальные гемоглобины являются прямым следствием мутаций структурных генов, контролирующих синтез цепей глобина, и наследуются как аутосомные кодоми- наитные гены. Для идентификации аномального гемоглобина необходимо определить место и характер аминокислотного замещения. Для идентификации аномального гемоглобина необходимо определить место и характер аминокислотного замещения.

Для этого сначала выделяют фракцию аномального гемоглобина и применяют электрофорез на крахмальном блоке или хроматографию па ионообменных смолах (Huisman, Prins, 1957; Clegg. Schroeder, 1959; Jones, Schroeder, 1963, и др.). Иногда аномальный гемоглобин выделяют при помощи метода мягкой тепловой денатурации, как это имело место при идентификации Hb Torino (Beretto е. а, 1968) и некоторых других нестабильных гемоглобипов. Для решения вопроса о том, какая из двух пар цепей в данном гемоглобине является аномальной, применяют метод гибридизации цепей (Singer и Itano, 1959; Gammack е. а, 1961; Huehns е а, 1962) или электрофоретическое деление цепей в мочевинно-барбитуровом буфере па крахмальном геле (Chernoff, Pettit, 1964) или полосках ацетилцеллюлозы (Ueda, Schneider, 1969).

Дальнейшим этапом идентификации аномального гемоглобина является трипсиновый гидролиз глобина (или выделенных аномальных цепей) и исследование с помощью метода пептидных карт, который основан на двухмерном разделении смеси пептидов, полученных после воздействия трипсином.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Loading...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: