Дефицит активности глутатиона

Дефицит активности глутатиона

Наполовину нормальный уровень восстановленного глутатиона в одном случае сочетался с овалоцитарной гемолитической анемией (Ozer, Mills, 1964), а в другом —с метгемоглобинемией (Towness е. а, 1961, 1962, 1969), причем в последнем случае путем использования меченного но углероду глицина было доказано нарушение синтеза глутатиона. Известны случаи дефицита восстановленного глутатиона без признаков хронического гемолиза, но с эпизодами острых гемолитических кризов. Провокаторами этих кризов являлись сосновый экстракт, ацетилфенилгидразин, рентгеновские лучи и радий, применяемые в качестве комбинированного лечения карциномы шейки матки (Lohr е. а, 1963; Waller, Gerok, 1964) Отравление фенил гидразином сопровождалось метгемоглобинемией, резким уменьшением активности гексокиназы, истощением энергетических запасов клетки. а, 1963; Waller, Gerok, 1964) Отравление фенил гидразином сопровождалось метгемоглобинемией, резким уменьшением активности гексокиназы, истощением энергетических запасов клетки.

Таким образом, дефицит сиитетазы глутатиона в одних случаях сопровождается компенсированной или тяжелой гемолитической анемией, в других — отмечаются лишь эпизоды острых гемолитических кризов в ответ на воздействие химических ядов или облучение. Интересно отметить, что в одних случаях клиническая выраженность характерна только для гомозигот, как это было в датской семье, и дефект наследовался по аутосомно-рецессивному типу, в других — гораздо более тяжелый гемолитический процесс наблюдался у некоторых гетерозигот, например в шведских семьях, и в этом случае имело место аутосомное, частично доминантное наследование. Эти факты свидетельствуют либо о широком полиморфизме этого дефекта, либо о сочетании дефицита активности глутатиона с какой-либо патологией другой, но взаимозависимой системы.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Loading...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: